Macrodactilia: tratamientos en una serie de 21 casos

Autores/as

Palabras clave:

anomalías congénitas, mano, niño.

Resumen

Introducción: La macrodactilia consiste en la hipertrofia de todos los tejidos de los segmentos terminales de una extremidad, generalmente dentro del territorio de un nervio periférico con compromiso de los dedos, la mano o la extremidad completa. El tratamiento quirúrgico es complejo y debido a la variedad de presentaciones, se requiere utilizar diversas técnicas.

Objetivo: Describir la experiencia en el tratamiento de una serie de casos y los resultados obtenidos con las diversas técnicas utilizadas. 

Métodos: Se realiza estudio retrospectivo de 21 pacientes con macrodactilia, que fueron tratados conservadoramente o con cirugía. Se usaron diferentes técnicas quirúrgicas de acuerdo con la necesidad de cada paciente.

Resultados: Se encontraron 21 pacientes (36 dedos), de ellos 14 fueron operados y 7 solo permanecieron en observación. 14 pacientes presentaron compromiso de 2 o más dedos, y fueron intervenidos 23 dedos. El segundo dedo fue el más comprometido en 16 de los 21 casos y el tercer dedo en 12 casos. Se realizó fisiodesis en 15 dedos, dermolipectomía en 21 dedos, neurectomía en 16 dedos, osteotomías en 7, y solo un dedo requirió amputación.

Conclusiones: Las técnicas quirúrgicas utilizadas mejoraron parcialmente la estética y la función de los dedos, manos o extremidad. Todos los pacientes requirieron más de un procedimiento quirúrgico.

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Biografía del autor/a

Enrique Manuel Vergara Amador, Universidad Nacional de Colombia. Facultad de Medicina. Bogotá.

Profesor Ortopedia y traumatologia

 Cirugia de la mano y microcirugia

ortopedia pediatrica

Citas

Ezaki M, Beckwith T, Oishi SN. Macrodactyly: decision-making and surgery timing. J Hand Surg Eur Vol. 2019; 44(1):32-42. doi:10.1177/1753193418796441

Rios JJ, Paria N, Burns DK et al. Somatic gain-of-function mutations in pik3ca in patients with macrodactyly. Hum Mol Genet. 2013, 22: 444–51.

doi: 10.1093/hmg/dds440

Cerrato F, Eberlin KR, Waters P, Upton J, Taghinia A, Labow BI. Presentation and treatment of macrodactyly in children. J Hand Surg Am.2013;38(11):2112-23.

doi: 10.1016/j.jhsa.2013.08.095

Keppler-Noreuil KM, Rios JJ, Parker VE et al. Pik3ca-related overgrowth spectrum (pros): diagnostic and testing eligibility criteria, differential diagnosis, and evaluation. Am J Med Genet A. 2015, 167A: 287–95.

doi: 10.1002/ajmg.a.36836

Keppler-Noreuil KM, Sapp JC, Lindhurst MJ et al. Clinical delineation and natural history of the pik3ca-related overgrowth spectrum. Am J Med Genet A. 2014, 164A: 1713–33. doi: 10.1002/ajmg.a.36552

Karakas B, Bachman KE, Park BH. Mutation of the pik3ca oncogene in human cancers. Br J Cancer. 2006, 94: 455–9. doi: 10.1038/sj.bjc.6602970

Hardwicke J, Khan MA, Richards H, Warner RM, Lester R. Macrodactyly - options

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Publicado

2021-12-22

Cómo citar

1.
Vergara Amador EM, Lores F, Brunelli J, Kaempf de Olivera R. Macrodactilia: tratamientos en una serie de 21 casos. Revista Cubana de Ortopedia y Traumatologí­a [Internet]. 22 de diciembre de 2021 [citado 3 de febrero de 2025];35(3). Disponible en: https://revortopedia.sld.cu/index.php/revortopedia/article/view/425

Número

Sección

Artículos originales